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domingo, 13 de outubro de 2013

SÍNDROME DE PROTEUS




      A Síndrome de Proteus trata-se do aparecimento de uma grande quantidade de malformações cutâneas e subcutâneas, com hiperpigmentação, malformações vasculares e crescimento irregular dos ossos. 

      Produz-se o gigantismo parcial dos membros ou o crescimento excessivo dos dedos, enquanto algumas zonas do corpo crescem menos do que deveriam. Tudo isto provoca uma desfiguração extrema da pessoa que costuma ser socialmente estigmatizada e excluída.

      A Síndrome de Proteus é uma doença extremamente rara: se descreveram cerca de 200 casos em todo mundo. Por causa da sua raridade, não há muitos estudos na área atualmente, e quase todos os acontecimentos, praticamente, não têm solução.

      A Síndrome de Proteus foi reconhecida pela primeira vez como entidade nosológica distinta em 1979 por Cohen e Hayden, que a descreveram como uma nova síndrome hamartomatosa. O termo hamartoma vem do grego Hamartia - erro, Oma - Crescimento tumoral.


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